Авторы провели сравнение клинического, биохимического и рентгенологического профиля и исходов пациентов с эктопическим АКТГ-зависимым гиперкортицизмом и болезнью Кушинга, наблюдавшихся в течение 10 лет (2013-2022).
В этом обсервационном исследовании авторы собрали данные о 146 пациентах с АКТГ-зависимым гиперкортицизмом (эктопический АКТГ-зависимый гиперкортицизм, n = 23; болезнь Кушинга, n = 94; неустановленный источник продукции АКТГ, n = 29).
Эктопический АКТГ-зависимый гиперкортицизм чаще наблюдался у мужчин (65,2% по сравнению с 27,6%, р < 0,001). Пациенты с эктопическим АКТГ-зависимым гиперкортицизмом имели меньшую продолжительность симптомов [12 (6-12) по сравнению с 31,5 (15-48) месяцами, р < 0,001], у них чаще наблюдалась гипокалиемия (82,6% по сравнению с 21,0%, р = 0,001), отеки ног (65,2% по сравнению с 34,2%, р = 0,015), снижение веса (34,8% по сравнению с 4,0%, р < 0,001) и инфекции (30,4% по сравнению с 6,5%, р = 0,006). У пациентов эктопическим АКТГ-зависимым гиперкортицизмом также наблюдался значительно более высокий уровень кортизола в сыворотке крови в 8 часов утра, кортизола крови и слюны в вечернее время и АКТГ в плазме крови в 8 часов утра. Карциноид бронха (n = 10, 43,5%) был наиболее распространенной причиной эктопического АКТГ-зависимого гиперкортицизма. Двусторонняя адреналэктомия была выполнена 11 (47,8%) пациентам с эктопическим АКТГ-зависимым гиперкортицизмом. Восемь пациентов (34,8%) с эктопическим АКТГ-зависимым гиперкортицизмом умерли при последнем наблюдении. В группе болезни Кушинга общая частота ремиссии составила 69,4% (56,1% - ранняя и 13,3% - отсроченная), и у 26,3% пациентов с начальной ремиссией возник рецидив.
Авторы приходят к заключению, что карциноид бронха был наиболее частой причиной эктопического АКТГ-зависимого гиперкортицизма в данной когорте. Двусторонняя адреналэктомия была выполнена примерно у каждого второго пациента с эктопическим АКТГ-зависимым гиперкортицизмом и примерно каждый третий пациент умер за время наблюдения.
Bhawna Attri, Alpesh Goyal, Mani Kalaivani, Devasenathipathy Kandasamy, Yashdeep Gupta, Shipra Agarwal, Shamim A Shamim, Nishikant Damle, Atul Dhingra, Viveka P Jyotsna, Ashish Suri, Nikhil Tandon