Большинство девочек с синдромом Тернера имеют гипергонадотропный гипогонадизм и нуждаются в заместительной гормональной терапии для индукции полового созревания и последующего поддержания развития вторичных половых признаков, достижения пиковой массы кости и роста матки. Оптимальный режим заместительной терапии эстрогенами все еще изучается.
Целью заместительной гормональной терапии является имитация нормального физического и социального развития, а также минимизация потенциальных рисков. Лечение должно начинаться в 11–12 лет, с увеличением дозы эстрогенов через 2–3 года. Старт с низких доз эстрадиола имеет решающее значение для сохранения потенциала роста. Позднее начало терапии эстрогенами может оказать существенное негативное влияние на формирование матки и на здоровье костей. Для взрослых пациенток, которые прошли этап полового созревания, авторы работы предлагают использовать трансдермальные эстрогены и пероральные прогестины, также обсуждаются другие подходы к лечению. В работе затрагиваются вопросы линейного роста, липидного спектра, функции печени, артериального давления, нейрокогнитивной функции, социализации, здоровья костей и матки, связанные с гормональной терапией.
По мнению авторов работы, имеются убедительные доказательства эффективности старта заместительной терапии с низкодозированного трансдермального эстрадиола (E2). При недоступности трансдермального E2 или предпочтениях пациентки можно использовать пероральный микронизированный E2 или внутримышечные формы. Только при их недоступности следует назначать этинилэстрадиол. Авторы не рекомендуют использовать конъюгированные эстрогены. При добавлении прогестинов многие женщины предпочитают комбинированные препараты, содержащие эстроген и прогестин. В обзоре обсуждаются риски и преимущества различных схем лечения.
Klein KO, Rosenfield R, Santen RJ, Gawlik A, Backeljauw P, Gravholt CH, Sas T, Mauras N
RU/ALO/0419/0039
J Clin Endocrinol Metab.
2018 Feb 8. doi: 10.1210/jc.2017-02183